Hidronefrosis como causa de poliglobulia secundaria / Hydronephrosis as a cause of secondary polyglobulia

La policitemia primaria es producida por una mutación adquirida o heredada en las células progenitoras de los glóbulos rojos, mientras que la poliglobulia secundaria está relacionada con un aumento de la eritropoyetina sérica como respuesta a la hipoxia tisular o a la producción autónoma tumoral. Hace más de medio siglo que se conoce que la hidronefrosis puede actuar como una rara causa de eritrocitosis debido al aumento de producción de eritropoyetina por un riñón que censa una disminución de oxígeno, mecanismo también observado en la estenosis de la arteria renal y en los quistes renales. Se describe a continuación el caso de un paciente de 38 años con poliglobulia atendido en el Hospital Italiano de San Justo (Argentina), que presenta como hallazgo una hidronefrosis unilateral severa y cuya resolución quirúrgica a través de una nefrectomía revierte el cuadro hematológico de base. (AU)

Primary polycythemia is produced by an acquired or inherited mutation in progenitor cells of red blood cells, while secondary polyglobulia is related to an increase in serum erythropoietin in response to tissue hypoxia or autonomous tumor production. Since the middle of the twentieth century, the hydronephrosis is known to be a rare etiology of secondary polycythemia, with increased erythropoietin production caused by diminished oxygen sensing by the kidney, also seen in renal artery stenosis and kidney cysts. We describe a case of a 38 year old patient with polycythemia studied in the "Hospital Italiano de San Justo" (Argentina) that presented an incidental severe unilateral hydronephrosis, and nephrectomy was carried out as a final resolution of the hematological disorder. (AU)

Resultados perinatales en el síndrome de transfusión feto fetal manejados con la técnica de Solomon: revisión de la literatura / Perinatal outcomes in fetal-fetal transfusion syndrome managed with the Solomon technique: literature review

INTRODUCCIÓN: Entre 15-20% de los embarazos gemelares monocoriales biamnióticos se complican con el síndrome de transfusión feto/fetal el cual se asocia con mortalidad superior a 90% y morbilidad significativa en el 50% del gemelo sobreviviente. La técnica láser que coagula la superficie de la placa coriónica entre los principales canales a lo largo del ecuador (técnica de Solomon), se ha sugerido para disminuir la recurrencia, prevenir complicaciones secundarias sin incrementar resultados adversos. Métodos: REVISIÓN de la literatura existente en las bases de datos MEDLINE, EBSCO, OVID, PROQUEST, COCHRANE, Lilacs, SciELO, desde el año 2000 al 2015. Se incluyeron los artículos de revisión e investigaciones originales que compararon la técnica estándar de fotocoagulación secuencial con láser y la técnica de Solomon, el resultado primario fue la reducción de la incidencia Secuencia Anemia Policitemia, recurrencia del síndrome de transfusión feto/fetal, mortalidad perinatal y morbilidad neonatal severa. RESULTADOS: Se encontraron 200 artículos, se seleccionaron seis: 1 ensayo clínico y su análisis secundario, 2 estudios de cohorte retrospectivos, 1 revisión sistemática y un estudio que compara los resultados del neurodesarrollo. Los estudios sugieren una mejoría en la sobrevida de algunos de los fetos con la técnica Solomon, menor recurrencia del síndrome de transfusión feto/fetal y Secuencia Anemia Policitemia, sin la presencia de eventos adversos. CONCLUSIÓN: La técnica de Solomon mejora la sobrevida de algunos gemelos, sin embargo no puede concluirse que haya mejoría en la mortalidad pues los estudios no tienen el suficiente poder para determinarlo.

INTRODUCTION: Between 15 to 20% of monochorionic diamniotic twin pregnancies are complicated by the twin-twin transfusion syndrome. It has a mortality greater than 90% and a significant morbidity, 50% in the surviving twin. The Solomon technique (laser photocoagulation of the main vascular channels of the chorio-nic plate surface along the entire vascular equator) has been suggested to reduce the recurrence, and pre-vent secondary complications without increasing adverse results. METHODS: Systematic review of electronic searches of the literature from 2000 to 2015 (MEDLINE, EBSCO, OVID, PROQUEST, COCHRANE, Lilacs, and SciELO). We included review articles and original investigations comparing the standard photocoagulation technique with laser ablation against the Solomon technique. The primary results were reduction of Anemia Polycythemia Sequence incidence, twin-twin transfusion syndrome recurrence, perinatal mortality and severe neonatal morbidity. RESULTS: Of 200 articles, we selected six: one clinical essay and its secondary analysis, two retrospective cohort studies, one systematic review and a study comparing neurodeve-lopmental outcomes. The studies suggested a survival improvement in some fetuses using the Solomon technique, less twin-twin transfusion syndrome recurrence and Anemia Polycythemia Sequence without the presence of adverse effects. CONCLUSION: Solomon technique improves the survival of some twins, although we cannot conclude there is mortality improvement, because the studies do not have enough power to determine that.

Study the relationship of erythropoietin and chronic obstructive pulomonary disease

It has long been known that COPD causes polycythemia secondary to erythrocytosis caused by hypoxia present in advanced cases of COPD. However, it was shown in several studies that some COPD patients had anemia rather than erythrocytosis. Revealing the changes which occur in erythropoiesis in response to COPD was the aim of the current study. 41 COPD patients of different groups according to the inclusion and exclusion criteria and ten healthy control subjects age and sex matched were enrolled in the study. For all, history taking and full Clinical exam were performed, also ABGs, PFT [spirometry], routine labs [CBC, liver and renal function] and determination of EPO should be performed on human serum by ELISA. Showed that the erythropoietin level was 15.24 +/- 2.6 in stage 1, 22.61 +/- 5.68 in stage 2, 33.59 +/- 4, in stage 3, then 17.9 +/- 3.3 in stage 4. Also the total percentage of anemia in COPD patients was 46.3% [19/41], in comparison to 51.3% [21/41] non anemic and 2.4% [1/41] polycythemic. And that the percentage of anemia was 27.3% in stage 1, followed by 38.0% in stage 2, 100% in stage 3 then dropped to 58.33% in stage 4 with emergence of polycythemia in 8.33% of cases. Although COPD was thought to cause polycythemia, the current study showed that almost half of patients have anemia, and polycythemia occurred only in the advanced stages. It also appeared that response to erythropoietin in COPD is probably blunted especially with increased severity of the condition. This might be considered as a contributing factor in the development of anemia in COPD which is considered as anemia of chronic disease

Complicaciones tardías de la terapia láser como tratamiento de la transfusión feto-fetal: caso clínico / Late complications of laser therapy as a treatment for feto-fetal transfusion: clinical case

Presentamos la descripción del diagnóstico y manejo de una secuencia anemia-policitemia (SAP) que se presenta como complicación de una terapia láser exitosa en un embarazo gemelar monocorial cursando una transfusión feto-fetal (TFF) severa. Describimos la manifestación de esta complicación tardía de la terapia láser de la TFF severa y realizamos una revisión de la literatura internacional al respecto. A pesar del éxito de la introducción de la terapia láser en cuanto a la sobrevida y secuelas neonatales, recientemente se han descrito una serie de complicaciones de presentación tempranas o tardías. Entre las tardías, destacan la muerte de uno o ambos gemelos, recidiva de la TFF, y aparición de una SAP. Varios autores han descrito que la SAP sería secundaria a la presencia, o persistencia, de comunicaciones vasculares extremadamente pequeñas de flujo lento, las cuales llevan a una discordancia en los niveles de hemoglobina entre ambos gemelos, sin diferencias en sus volúmenes sanguíneos.

We describe the diagnosis and management of twin anemia-polycythemia sequence (TAPS), which occurs as a late complication of successful laser therapy in twin monochorionic pregnancies developing severetwin to twin transfusion syndrome (TTTS). We offer a description of this late complication of laser therapy in this condition and a review of the related medical literature. Despite the successful introduction of laser therapy on the survival and neonatal sequelae, various early and late complications related to this procedure have been recently described. Among the late, stands out the death of one or both twins, recurrence of TTTS, and the appearance of TAPS. With regards TAPS, several authors have reported that it would be secondary to the presence, o persistence, of extremely small slow flow vascular communications, which lead to discre-pancies in the hemoglobin levéis between the twins, with no differences in blood volume.

Polycythaemia in the Newborn

Background: Polycythaemia; or erythrocytosis; is a condition in which there is a net increase in the total number of circulating red blood cells in the body. It is an important clinical problem in the newborn. It is relatively rare with an incidence of 1-5in the total newborn population. It may manifest with serious and sometimes life threatening insults to the brain; heart; kidneys; lungs and intestines. It requires prompt treatment to prevent serious immediate complications; including death and permanent neurologic impairment.n Aim: To highlight the clinical features and management of polycythaemia in the newborn. Case report: A 9-hour-old male term; appropriate for gestational age neonate presented to the Children's Emergency Ward of the University of Port Harcourt Teaching Hospital with a history of seizures. The patient was febrile; plethoric; in respiratory distress with central and peripheral cyanosis and had repeated seizures. He had a packed cell volume of 81; thrombocytopaenia; hypoglycaemia and hypocalcaemia. He was treated with a partial exchange transfusion using normal saline. Electrolyte and metabolic derangements were also corrected. He recovered uneventfully and is currently being followed up in the Out Patient Clinic. Conclusion: Neonatal polycythaemia though uncommon; contributes to significant long and short term morbidity if untreated. Partial exchange transfusion is the treatment of choice and minimizes some of the physiologic complications

Eritrocitosis post-transplante renal / Post-renal transplantation erythrocytosis

La eritrocitosis post-transplante es una entidad caracterizada por un hematocrito superior al 51 por ciento, tiene una prevalencia del 10 al 15 por ciento en los pacientes transplantados renales, y puede manifestarse en cualquier momento post-transplante. La eritrocitosis post-transplante se asocia a hipertensión arterial, por aumento de la volemia, y es un factor predisponente a la trombosis vascular, por aumento de la viscosidad sanguínea. Tanto la angiotensina II como el Insulin Growth Factor I y otros compuestos han sido postulados como posibles mediadores del aumento de la eritropoyesis. La eritropoyetina se encuentra en valores aumentados en esta entidad, aunque existen casos en los cuales la misma se encuentra en valores normales o disminuídos. Independientemente de estos niveles, los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, o recientemente los inhibidores del receptor de angiotensina II, son las drogas de elección para tratar en forma efectiva y segura la eritrocitosis post-trasnplante.

Erythropoietin assay in mice made polycythemic by transfusion of heterologous red cells

A simple in vivo bioassay suitable testing of quality control of recombinant human erythropoietin (rHu-EPO) analogues was developed. Mice made polycythemic by intraperitoneal injection of 1.2 ml of a 80 per cent suspension of heterologous (rat) red cells were used as assay animals and splenic 59 Fe uptke as expression of the response to rHu-EPO. The assay took three days and the following schedule is propose: 1)intraperitoneal injection of 1.2 ml of washed packed red cells obtained from donor rats, 2) subcutaneous injection of test material 4-5 h after transfusion, 3) intravenous administration of 59 Fe tracer 48 h later, and 4) determination of splenic isotope uptake 6 h after injection. This method for the in vivo biossay of rHu-EPO analogues is an economical and reliable alternative to the existing bioassays of the hormone

Diagnostico etiologico y manejo de la policitemia de origen respiratorio / Etiologic diagnosis and management of polycitemia of respiratory origin

Se estudian prospectivamente dos grupos de pacientes policitemicos diagnosticados en 1990: 24 pacientes (grupo I) con diagnostico etiologico y tratamiento específico y 16 (grupo II) sin diagnostico etiologico. El objetivo del trabajo fue estudiar la etiologia, conocer la relacion hipoxemia-policitemia y valorar el tratamiento. Los resultados revelan que el 95 por ciento de pacientes policitemicos corresponden a patologia respiratoria y solo 5 por ciento (2 Pacientes) a otras etiopatogenias. En 2/3 del grupo I la etiologia fue enfermedad pulmonar obstructiva cronica y/o tromboembolismo pulmonar, presentaron insuficiencia respiratoria hipoxemica 23/24 pacientes, todos fueron sometidos a rehabilitacion respiratoria incluyendo tratamiento acorde a su etiologia. El seguimiento durante dos años reveló una mortalidad en el grupo I tratado de 32 por ciento frente a 44 por ciento del grupo II de evolucion natural (NS), estabilidad clinico funcional deambulatoria de 64 por ciento frente a 19 por ciento (p<0.02), así como menos frecuencia y duración de hospitalización del grupo I respecto al II aunque sin significación estadística.

Policitemias de origen renal / Policitemia of renal cause

Se describe el mecanismo de producción y las principales causas de policitemia secundaria fisiologicamente inadecuada,destacando las enfermedades renales caracterizadas por un aumento en la producción de eritropoyetina, incluyendo el transplante renal. Se mencionan los mecanismos íntimos de la producción de eritropoyetina y las opciones terapéuticas recientemente sugeridas a la luz de los conocimientos actuales.

Dormir en los Andes: contribución del sueño en la etiopatogenia de la enfermedad de Monge / Sleep at the Andes: contribution to dream at etiopathogeny from Monge`s disease

En las grandes alturas se han estudiado los efectos del sueño y su influencia en la etiopatogenia del soroche crónico o Enfermedad de Monge. Se hizo cateterismo cardíaco derecho durante la noche y se midió la ventilación pulmomar en voluntarios adultos normales (adaptados y en pacientes con enfermedad de Monge (desadaptados). En niños sólo se midió la ventilación pulmonar. A 4540 y a 4330 msnm. durante el sueño se producen los siguientes efectos agudos: hipoventilación, hipoxemia moderada y severa, hipercapnia, hipertensión pulmonar moderada y severa, disminuyendo el consumo de oxígeno, el débito cardíaco y el volumen de expulsión ventricular, leve incremento de la frecuencia cardíaca, acidemia y, en los desadaptados, además, se observa hipertensión diastólica sistémica. Los cambios son más acentuados en los desadaptados. En los niños el sueño ocasiona una disminución de la ventilación pulmonar siendo ésta de mayor magnitud que en los adultos. Al despertar, los residentes altoandinos están normales y sin signos, síntomas, ni ninguna condición neurológica patológica. Durante el sueño los adaptados adquieren las características que tienen los desadaptados en vigilia. Hipoventilación, hipoxemia y policitemia acentuadas, hipercapnia, hipertensión pulmonar moderada y severa son las principales características de la Enfermedad de Monge, siendo la hipoventilación el principal factor causal de ellos. Por la hipoxemia aguda durante el sueño los residentes altoandinos, teóricamente ascienden a una altura mayor que aquella en la cual están durmiendo. Desde los recién nacidos hasta la senectud la hipoventilación e hipoxemia se acentúan por el sueño, por el envejecimiento, por la mayor altitud de residencia, y más aún en las grandes alturas, la hipoxemia también se acentúa por el peculiar comportamiento fisiológico de la curva de disociación de la oxihemoglobina y, probablememte, por los mecanismos mediante los cuales la policitemia ocasiona anoxemia y viceversa y por la precoz desensibilización hipóxica de los quimiorreceptores periféricos. De esta manera, ya sea en forma aislada o asociada, el sueño y las otras variables contribuyen en la etiopatogenia de la enfermedad de Monge, condicionando que algunos adaptados vayan adquiriendo lenta y progresivamente las características que tienen los pacientes con Enfermedad de Monge. Así, la Enfermedad de Monge sería la resultante de un proceso bio-ecológico y no la de un proceso patológico

Body weight loss during acute hypoxia: effects of increased convective oxygen transport or previous acclimation

La pérdida de peso corporal y el retardo del crecimiento corporal que se observan en ratas expuestas a condiciones de altura simulada podrían estar relacionados con la reducción del transporte convectivo de O2 (COT) inducida por hipoxemia. El presente estudio fue realizado para determinar si la policitemia transfusional, el incremento de la afinidad de la hemoglobina por el O2, o la aclimatación previa a hipobaria (factores que incrementan (COT) son capaces de contrarrestar los efectos señalados sobre el peso corporal durante el "período inicial" de la exposición, el que puede se considerado como um parámetro útil para comprobar la efectividad de la aclimatación. La policitemia fue inducida en ratas jóvenes mediante dos inyecciones ip de 2,5 ml/100g de suspensión de eritrócitos homólogos al 80 por ciento. La disminución de la P50 fue inducida en ratas adultas mediante la administración de o.5g/dl de cianato de sodio en el agua de bebida durante 3 semanas. Ambos tratamientos indujeron una menor pérdida de peso lo que sugeriría que la compensación fue probablemente insuficiente. Cuando ratas jóvenes fueron aclimatadas a condiciones de altura simulada, se observó un marcado incremento del peso corporal cuando perdieron peso en la misma proporción que la observada en animales controles no aclimatados previamente. Los resultados obtenidos indican que el incremento del COT no previene los efectos estudiados de la exposición a hipobária y sugieren que la hipofagia y la pérdida inicial de peso, así como la depressión secundaria del crecimiento corporal, podrían ser consideradas como un mecanismo protector contra la hipoxia resultante

Polycythemia associated with uterine fibroid.

Polycythemia has been observed to occur infrequently in association with uterine fibromyomas. Study of this case revealed polycythemia prior to surgery and remission was noted after myomectomy. The mechanisms proposed to explain polycythemia in such a tumor were revised.

Policitemia Vera: aspectos reológicos, patogénicos y diagnósticos / Polycythemia Vera: rheologic, pathogenic and diagnostic aspects

La policitemia vera es una enfermedad hematológica maligna clonal, cuyo mayor riesgo es la trombosis vascular. Este artículo considera los progresos existentes en la comprensión de la reología sanguínea, patogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento de esta entidad

Eritrocitosis secundaria a hipoxia hipobárica bloqueo farmacológico / Secondary erythrocites to hypobaric anoxia: a pharmacological block

Con el objetivo de evaluar la eficacia del prazosín intraperitoneal (400ug/kg/día) en el bloqueo de la eritropoyesis secundaria se realizaron las siguientes pruebas: determinación de hematocrito, consumo de oxigeno e incorporación de Fe, en ratones albinos machos de las cepas swiss. Además se hizo la determinación del hematocrito en ratones sometidos a las mismas condiciones de hipoxia y tratados con propanolol (95mg/kg/día), enalapril (2,8mg/kg/día), teofilina (320mg/kg/día) y pentoxifilina (1,43g/kg/día), todos por vía oral. Se consideraron dos grupos tratados: un grupo preventivo (gp) y un grupo terapéutico (gt). Al gp se le administró el fármaco desde el primer día de la exposición a hipobáricos, mientras que el gt se le sometió a hipobárico durante 4-6 semanas y una vez incrementado el hematocrito recibieron tratamiento durante 3-6 semanas, se obsevó en los tratados una respuesta eritropoyética significativamente menor. El análisis de varianza de dos vías revela un significativo efecto del prazosín y del tiempo de tratamiento.